ما الفرق بين مرض الثلاسيميا وفقر الدم المنجلي ؟
محتويات المقال:
ما الفرق بين مرض الثلاسيميا وفقر الدم
تتعدد أنواع الأنيميا بشكل كبير، ومن بين هذه الأنواع أنيميا البحر الأبيض المتوسط أو ما يُطلق عليها الثلاسيميا، وفقر الدم المنجلي، وهما يتشابهان فيما بينهما إلى حد ما ولكن كل منهما له أعراض تختلف عن الأخر، تعرف على الفرق بين مرض الثلاسيميا وفقر الدم المنجلي وبعض المعلومات الأخرى فيما يلي.
الثلاسيميا وفقر الدم المنجلي من الأمراض التي تؤثر على الهيموجلوبين، وهو البروتين المسؤول عن حمل الأكسجين في خلايا الدم الحمراء، وكلاهما حالة وراثية ناتجة عن طفرات في الجينات.
فقر الدم المنجلي يحدث بسبب طفرة في جين بيتا الهيموجلوبين، ويؤدي هذا المرض إلى تشكيل جزيئات طويلة تجعل خلايا الدم الحمراء تكون على شكل المنجل.
تختلف الأعراض اختلافًا كبيرًا بين الأفراد، وهى تشمل:نوبات الألم والإرهاق وتلف الأوعية الدموية، ويعاني بعض الأفراد المصابين بفقر الدم المنجلي من أعراض شديدة للغاية، لكن في البعض الآخر يمكن أن تكون خفيفة.
أما الثلاسيميا هى في الواقع مجموعة من اضطرابات الدم، تؤثر على الهيموجلوبين مثل مرض الخلايا المنجلية، لكن تحدث هذه الحالة بسبب وجود طفرات أو خلل في الجينات التي تنتج سلسلة بيتا أو ألفا وليس بيتا فقط، حيث يوجد نوعان رئيسيان من الثلاسيميا، هما:
- ثلاسيميا ألفا
يحدث هذا النوع بسبب طفرات جينات الهيموجلوبين ألفا (HBA1 وHBA2).
- ثلاسيميا بيتا
يحدث بسبب طفرات في جين بيتا الهيموجلوبين، سداسي البروم ثناني الفينيل. سداسي البروم ثنائي الفينيل هو نفس الجين المصاب بفقر الدم المنجلي، لكن الطفرات تختلف في المرضين.
في مرض الخلايا المنجلية، يتم إنتاج بروتين هيموجلوبين غير طبيعي (مثل هيموجلوبين S)، إلا أنه لا يعمل بشكل صحيح، لكن في ثلاسيميا بيتا يؤدي التحول في جين سداسي البروم ثنائي الفينيل (HBB) إلى تقليل إنتاج بروتين الهيموجلوبين.
يوجد في الواقع عدة أنواع من الثلاسيميا ألفا وبيتا ولكل منها أعراض متفاوتة، وتتراوح الأعراض من الإصابة بفقر الدم الشديد إلى الخفيف بحيث لا يتأثر الأفراد.
أعراض الثلاسيميا وفقر الدم المنجلي
تعتمد أعراض الثلاسيميا على نوعها ومدى شدة فقر الدم، فبعض الناس يظهر عليهم أعراض قليلة أو حتى بدون أعراض، ويعاني آخرون من أعراض خفيفة إلى شديدة، وقد تشمل أعراض المرض واحدًا أو أكثر مما يلي:
- الشحوب.
- التعب أو انخفاض الطاقة أو ضعف العضلات.
- الدوار أو ضيق التنفس.
- قلة الشهية.
- البول الداكن.
- اليرقان (اصفرار الجلد وبياض العين).
- بطء النمو وتأخر البلوغ، في الأطفال.
- تشوهات العظام في الوجه.
- انتفاخ البطن.
من الممكن أن يظهر على الأطفال المصابين بالثلاسيميا منذ الولادة علامات المرض على الفور وربما تظهر الأعراض لاحقًا، وبشكل عام تظهر معظم العلامات والأعراض عادة خلال أول عامين من العمر.
إذا تأخر الطفل في النمو من المهم معرفة ما إذا كان يعاني من مرض الثلاسيميا، لتجنب أي مضاعفات محتملة بسبب التأخر في العلاج.
تختلف أعراض فقر الدم المنجلي عن الأعراض المصاحبة للثلاسيميا، وهى تتمثل في:
- فترات الألم التي يمكن أن تستمر من بضع ساعات إلى بضعة أيام.
- جلطات الدم.
- تورم في اليدين والقدمين.
- آلام المفاصل التي تشبه التهاب المفاصل.
- آلام الأعصاب المزمنة.
- الالتهابات التي تهدد الحياة.
- فقر الدم (انخفاض في خلايا الدم الحمراء).
-
الثلاسيميا والزواج
يمكن للأشخاص الذين يعانون من الثلاسيميا أن يتزوجوا من أي شخص آخر من اختيارهم ويعيشوا حياة عائلية عادية، ويمكنهم أيضًا إنجاب أطفال، حيث يتمتع مريض الثلاسيميا بصحة إنجابية جيدة إذا حصل على الرعاية المناسبة منذ بداية المرض.
عندما يتزوج مرضى الثلاسيميا، ليس من الضروري أن يتأثر جميع أطفالهم بالمرض، حيث يعتمد ذلك على سمات الأشخاص الذين يتزوجون، وبناءً على أنواع الثلاسيميا يمكن توضيح النتائج التي قد تحدث عندما يتزوج مريض الثلاسيميا، فيما يلي:
- الثلاسيميا الصغرى مع شخص عادي: إذا تزوج مريض الثلاسيميا الصغرى من شخص عادي ستكون هناك فرصة بنسبة 50% في كل حمل أن يكون الطفل مصابًا بالمرض، و50% من الأطفال طبيعيين.
- الثلاسيميا الصغرى مع الثلاسيميا الصغرى: إذا كان مريض الثلاسيميا الصغرى سيتزوج من شخص أخر يحمل نفس النوع من المرض ستكون هناك فرصة بنسبة 25% لكل طفل ليكون طبيعيًا، و50% للإصابة بمرض الثلاسيميا الصغرى و25% للإصابة بالثلاسيميا الكبرى.
- الثلاسيميا الكبرى مع شخص عادي: إذا تزوج مريض الثلاسيميا الكبرى من شخص عادي، ففي كل حمل يكون هناك احتمال بنسبة 100% أن يحمل الطفل سمة الثلاسيميا الصغرى.
- الثلاسيميا الكبرى مع الثلاسيميا الكبرى: إذا تزوج مريض الثلاسيميا الكبرى من شخص أخر له نفس الحالة يُصاب الطفل بمرض الثلاسيميا الكبرى، لأن الوالدين مصابين به، لذلك لا يُنصح بالحمل في مثل هذه الحالة على الإطلاق.
- الثلاسيميا الكبرى مع الثلاسيميا الصغرى: إذا تزوج مريض الثلاسيميا الكبرى من مريض الثلاسيميا الصغرى، ففي حالة الحمل يكون هناك احتمال بنسبة 50% أن يكون الطفل مصابًا بالثلاسيميا الكبرى و50% يكون مصابًا بالثلاسيميا الصغرى.
من أجل تجنب إصابة الأطفال بمرض الثلاسيميا، يجب على الشخص الخضوع للاختبار قبل التخطيط للزواج، ويجب على حامل المرض تجنب الزواج من ناقل آخر لمرض الثلاسيميا من أجل منع الثلاسيميا الكبرى، لذلك من المهم إجراء اختبار (HB) الكهربائي.
في حالة تعذر إجراء الاختبار، يكون من المهم اختبار الجنين بين 10 إلى 12 أسبوع من الحمل، ويُعرف ذلك بتشخيص ما قبل الولادة، للتأكد من ما إذا كان حاملًا للمرض من عدمه.
أيهما أخطر الثلاسيميا أم فقر الدم المنجلي ؟
فقر الدم المنجلي مرض خطير يمكن أن يتطلب إقامة متكررة في المستشفى، ويمكن أن يموت الأطفال والشباب بسبب هذا المرض، حيث تؤدي خلايا الدم الحمراء التي تأخذ شكل المنجل، إلى مضاعفات خطيرة، مثل:
- تسد الأوعية الدموية، ما يسبب نوبات من الألم ويقطع الأكسجين إلى الأنسجة والأعضاء.
- تنحصر خلايا الدم الحمراء في الطحال (عضو يتخلص من الخلايا القديمة) حيث يتم تدميرها، ولا يستطيع الجسم استبدال الخلايا المفقودة بالسرعة الكافية، ونتيجة لذلك يحتوي الجسم على عدد قليل جدًا من خلايا الدم الحمراء، وهى حالة تُعرف باسم الأنيميا (فقر الدم).
أما الثلاسيميا غير المعالجة يمكن أن تسبب قصور القلب والعدوى، وتؤدي إلى مشاكل صحية أخرى، مثل:
- تضخم الطحال
يساعد الطحال الجسم على مقاومة الالتهابات وتصفية خلايا الدم التالفة، وفي حالة الإصابة بالثلاسيميا يضطر الطحال إلى العمل بجد أكثر من المعتاد، ما قد يتسبب في تضخمه، الأمر الذي يستلزم إزالته.
- العدوى
الأشخاص الذين يعانون من الثلاسيميا هم أكثر عُرضة للإصابة بالعدوى في الدم، خاصة إذا كان لديهم الكثير من عمليات نقل الدم، ويمكن أن تكون بعض أنواع العدوى أسوأ في حالة إزالة الطحال.
- مشاكل العظام
يمكن أن تسبب الثلاسيميا تشوهات العظام في الوجه والجمجمة، وقد يعاني الأشخاص المصابون بها من هشاشة العظام أيضًا.
كثرة الحديد في الدم: يمكن أن يؤدي ذلك إلى تلف القلب أو الكبد أو نظام الغدد الصماء (الغدد التي تصنع الهرمونات في الجسم، مثل الغدة الدرقية والغدد الكظرية).
المصادر:
:أحدث الموضوعات
 الأسباب والعلاج.jpg)
